ពណ៌ក្រហមនៃឈាមក៏ដូចជាសមត្ថភាពរបស់វាក្នុងការដឹកជញ្ជូនអុកស៊ីសែនគឺដោយសារវត្តមានរបស់វីតាមីន។ នៅក្នុងវេននេះបរិវេណគីមីជីវៈនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយសារតែអង់ស៊ីមផលិតកម្មដែលតម្រូវឱ្យ porphyrin នេះ។ នៅពេលដែលសារធាតុទាំងនេះត្រូវបានខ្វះ, porphyria មានការរីកចម្រើន, ជាច្បាប់មួយ, តំណពូជក្លាយជាមូលហេតុ។
ហ្សែននិង porphyria
កត្តាចម្បងដែលនាំអោយមានការវិវត្តនៃជម្ងឺនេះគឺវត្តមានអ្នកផ្ទុកវីរុស antigen HLA B7 និង HLA A3 នៅក្នុងឈាម។ វាបណ្តាលឱ្យផលិតអង់ស៊ីមមិនគ្រប់គ្រាន់ដែលបង្កើតបានជាហ៊ីមេនក៏ដូចជាការរំលោភបំពាននៃការកត់សុីនៃសមាសធាតុប្រូតេអ៊ីន។
ក្រៅពីហ្សែនជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ B, C និង A ដែលមិនអាចជួសជុលបាន (ក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ) ជាមួយនឹងការថយចុះនៃការខូចថ្លើមថ្លើមការខូចខួរឆ្អឹងឆ្អឹងមានសារៈសំខាន់។
រោគសញ្ញានៃ porphyria
សមាសធាតុអង់ស៊ីមចាំបាច់ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងថ្លើមនិងខួរឆ្អឹង។ ដូច្នោះហើយសញ្ញានៃ porphyria ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើសរីរាង្គដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ក៏ដូចជាភាពខុសគ្នានៃជំងឺមួយ។
ប្រភេទថ្លើមមានក្រុមតូចៗនិងរោគសញ្ញាលក្ខណៈពិសេសដូចខាងក្រោម:
- តំណពូជ។ រោគសញ្ញាច្បាស់បំផុតគឺការឈឺចាប់យ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងតំបន់ដែលមាននៅលើស្បែក។ លើសពីនេះទៀត, មាន tachycardia, ជំងឺផ្លូវចិត្តកម្រិតស្រាល, លើសឈាម ។
- ស្រួចស្រាវ។ វគ្គនេះមានលក្ខណៈស្រដៀងគ្នាទៅនឹងទម្រង់តំណពូជប៉ុន្តែវាប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលនិងគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។ នេះត្រូវបានអមដោយ hallucinations, ប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូក, delirium និងខ្វិននៃសាច់ដុំរលោងនៃ bronchi, សួត។
- Chester ។ ទទួលបានឈ្មោះដោយសារតែទីតាំងភូមិសាស្ត្រ (មនុស្សឈឺភាគច្រើនមកពីទីក្រុង Chester ប្រទេសអង់គ្លេស) និងទំនាក់ទំនងពង្សាវលី។ ស្រដៀងគ្នាទៅនឹងទម្រង់មុននៃ porphyria ប៉ុន្តែវាមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរបន្ថែមទៀតជួនកាលវាគឺជាការផាកពិន័យនឹងជំងឺខ្សោយតម្រងនោម។
- Coproprotoporphyria ។ វារួមបញ្ចូលគ្នានូវការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃប្រភេទនៃជំងឺបីប្រភេទខាងលើដែលជាលក្ខណៈរបស់ប្រជាជននៅអាហ្វ្រិកខាងត្បូង។ ជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយការផ្ទុះនៅលើផ្ទៃនៃ epidermis នេះ។
- Urokopproporfiriya ។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាជា porphyria ស្បែក - រោគសញ្ញាត្រូវបានគេបង្ហាញថាជាការរំលោភលើជាតិពណ៌និងការបង្កើតពពុះតូចៗនៅក្នុងផ្ទៃដៃនិងមុខ។ ជារឿយៗវាជះឥទ្ធិពលដល់ប្រជាពលរដ្ឋនៃប្រទេសរុស្ស៊ីនិងប្រទេសនៃអតីត CIS ។
ប្រសិនបើការសំយោគប៉ារ៉ាស៊ីតត្រូវបានរំខាននៅក្នុងខួរឆ្អឹង, ជំងឺទាំងនេះមានដូចជា:
- អ៊ឺរ៉ូត្រូប៉ូផូអ៊ីស៊ី ប្រភេទជំងឺដែលមានគ្រោះថ្នាក់បំផុតព្រោះវាកម្រអនុញ្ញាតឱ្យអ្នករស់នៅពេញវ័យ។ វាត្រូវបានកំណត់ដោយការបំផ្លាញដល់ស្បែក (ជាមួយនឹងសំណឹកដំបៅរលាកដែលមិនមែនជាសះស្បើយ) ធ្មេញរស្មីវិទ្យុសកម្មពន្លឺព្រះអាទិត្យនិងការវិវត្ត - ដោយការឆ្លងនៃឈាម។
- coproporphyria អេរីតូត្រូប៉ូលីស។ រោគសញ្ញាចម្បងគឺមានភាពរសើបខ្លាំងទៅនឹងកាំរស្មីអ៊ុលត្រាវីយូឡេដែលបណ្តាលអោយហើមរមាស់និងហាយប៉េស។ បន្ទាប់ពីការប៉ះពាល់នឹងកម្តៅព្រះអាទិត្យយូរ ៗ ទៅក៏មានការលេចឡើងនៃវីរុសកន្ទួលរលាកនិងដំបៅនៅលើស្បែកនិងស្នាមរបួស។
- Erythropoietic protoporphyria ។ មានលក្ខណៈច្បាស់លាស់ដោយគ្លីនីកដូចគ្នានឹងប្រភេទមុននៃជំងឺនេះវាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យតាមរយៈមធ្យោបាយនៃការធ្វើតេស្តឈាម (ការប្រមូលផ្តុំនៃការបង្កើនប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងអេកក្រូកេស) ។
ការព្យាបាលជំងឺ porphyria
រហូតមកទល់នឹងពេលនេះមិនមានវិធីព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធិភាពនោះទេ។ ការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើ
- បញ្ចុះសម្ពាធឈាម;
- splenectomy;
- plasmapheresis
- ទទួលថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកនិងថ្នាំសម្រើប។
- ការការពារជាអចិន្ត្រៃយ៍ប្រឆាំងនឹងវិទ្យុសកម្មអ៊ុលត្រាវីយូឡេ
- ការតំឡើងជាប្រចាំនៃការធ្លាក់ចុះជាមួយនឹងដំណោះស្រាយគ្លុយកូស, ការណែនាំនៃ riboxin, adenosine monophosphate, delagila ។