Hemophilia - តើវាគឺជាអ្វីហើយវិធីជៀសវាងផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ?

យល់ពីជំងឺអេដ្យ៉ូឡា - នេះគឺជារឿងសំខាន់ណាស់ព្រោះជំងឺនេះគឺមានភាពរន្ធត់ខ្លាំង។ ជំងឺនេះគឺជាតំណពូជ។ ជំងឺនេះមានគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់វាជាការសំខាន់ក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណវានៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍន៍ដូច្នេះមិនមែនដើម្បីនាំស្ថានភាពទៅជាស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរទេ។

Hemophilia - តើវាគឺជាអ្វី?

ដើម្បីយល់ពីអ្វីដែលជំងឺនេះគឺអត្ថន័យនៃពាក្យដែលបានប្រើនឹងជួយ។ មកពីភាសាក្រិចពាក្យថា haima មានន័យថា "ឈាម" និង "philia" មានន័យថា "ការញៀន" ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយ coagulability ឈាមទាប។ ពួកគេទទួលរងពីបុរសប៉ុន្តែមានករណីលើកលែង (ប្រភេទ C) ។ ពួកគេទទួលការកកឈាមមិនល្អពីម្តាយ: នាងគឺជាអ្នកផ្ទុកជំងឺនិងផ្ទេរប្រាក់បន្ថែមទៅឱ្យកូនប្រុសរបស់នាង។ ប្រវត្តិសាស្រ្តមានឈ្មោះស្រ្តីដ៏អស្ចារ្យដែលជាអ្នកផ្ទុកមេរោគអេដស៍។ ឧទាហរណ៏, ព្រះមហាក្សត្រិយានី Victoria និង Duchess នៃហែស។

តើវីរុសហ៊ីរីកើតមកពីណា?

ហ្សែននៃជម្ងឺនេះគឺមានភាពស្ងប់ស្ងាត់។ វាស្ថិតនៅក្នុងក្រូម៉ូសូម X ។ មរតកនៃហ្សែនជំងឺទាក់ទងនឹងការរួមភេទ។ ដើម្បីចាប់ផ្តើមបង្ហាញជំងឺនេះអ្នកត្រូវការក្រូម៉ូសូម X ពីរដែលមានការផ្លាស់ប្តូរ។ នេះគឺជា "សំណុំ" ស្រី។ បុរសក៏មានក្រូម៉ូសូម X និងអ៊ីផងដែរ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយនៅក្នុងការអនុវត្តជាក់ស្តែងអ្វីគ្រប់យ៉ាងកើតឡើងខុសគ្នា។ នៅពេលស្ត្រីម្នាក់មានផ្ទៃពោះជាមួយក្មេងស្រីដែលមានក្រូម៉ូសូម X ជា mutation ពីរការរលូតកូនកើតឡើងរយៈពេល 4 សប្តាហ៍។ នេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថាការអភិវឌ្ឍទារកគឺមិនអាចសម្រេចបាន។

ក្មេងស្រីអាចកើតមកជាមួយនឹងក្រូម៉ូសូម X ដែលមានការប្រែប្រួល។ ក្នុងករណីនេះជំងឺនេះមិនបង្ហាញខ្លួនដោយខ្លួនឯងនោះទេ: ហ្សែនដែលមានសុខភាពល្អលេចឡើងមិនបង្កឱ្យមានជម្ងឺបង្កឡើងវិញ។ មរតកនៃជំងឺអេដស៍អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងក្មេងប្រុស។ នៅក្នុងខ្លួនបុរសមិនមានហ្សែនលេចធ្លោនៅក្នុងក្រូម៉ូសូម Y ទេហើយ X-set ដែលមានការផ្លាស់ប្តូរគឺកំពុងអភិវឌ្ឍខ្លាំងក្លា។ ចំពោះហេតុផលនេះ, ក្មេងប្រុសទទួលនូវជំងឺនេះហើយជំងឺអេដស៍មានលក្ខណៈវិបត្តិ។

អ្វីដែលគំរាមកំហែងដល់ឈាមកក?

ស្ថានភាពជំងឺនេះមានគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់។ ការលេចឡើងនៃបញ្ហាជាបន្តបន្ទាប់ត្រូវបានភ្ជាប់យ៉ាងជិតស្និទ្ធជាមួយដំណាក់កាលនៃជំងឺនេះ។ នេះគឺជារបៀបដែលគ្រោះថ្នាក់នៃការរលាកមិនល្អនៃឈាមគឺ:

  1. វាធ្វើអោយរំញោចសុកក្នុងការមានផ្ទៃពោះយឺត។
  2. អាចបណា្ខលឱ្យហូរឈាមយា៉ងើនពលពលកម្ម។
  3. ការទាញយកធ្មេញប្រតិបត្តិការវះកាត់និងការរងរបួសធ្ងន់ធ្ងរធ្វើឱ្យបាត់បង់ឈាម។

Hemophilia - ប្រភេទ

កំណកឈាមគឺជាប្រតិកម្មការពាររាងកាយ។ នៅក្នុងដំណើរការនេះ, ហ្វ្លុយហ្សាំន, ប្លាកែតនិងកត្តាផ្លាស្មាជាផ្នែកមួយដ៏សកម្ម។ កង្វះសារធាតុមួយក្នុងចំណោមសារធាតុទាំងនេះបណ្តាលឱ្យមានការរំខានដល់ដំណើរការនៃប្រព័ន្ធ coagulation ទាំងមូល។ ដោយអាស្រ័យលើកត្តាដែលបាត់, ប្រភេទនៃជំងឺអេដស៍ទាំងនេះត្រូវបានសម្គាល់:

យោងទៅតាមកម្រិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃវគ្គនៃជំងឺនេះកម្រិតនៃរោគសញ្ញាទាំងនេះត្រូវបានសម្គាល់:

  1. មានភាពងាយស្រួល - ជាមួយនឹងការហូរឈាមរបស់នាងកើតឡើងកម្រ។ លើសពីនេះទៀតពួកវាគឺមានកម្រិតទាប។
  2. មធ្យម - ធ្ងន់ - សម្រាប់វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពធ្ងន់ធ្ងរកម្រិតមធ្យមនៃការលេចចេញនូវការហូរឈាម។
  3. ធ្ងន់ធ្ងរ - ប្រសិនបើឧទាហរណ៍ការកកឈាមខ្សោយនៃឈាមក្នុងទារកទើបកើតនេះត្រូវបានបង្ហាញដោយការហូរឈាមពីទងផ្ចិតវត្តមាននៃ hematomas នៅលើក្បាល melena ហើយដូច្នេះនៅលើ។ នៅពេលពេញវ័យជំងឺបែបនេះមិនមានគ្រោះថ្នាក់ជាងនៅទារកនៅឡើយទេ។

Hemophilia A

ចំពោះប្រភេទនៃជម្ងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយឱនភាពនៃកត្តា antihemophilic globulin - factor VIII ។ ប្រភេទនៃជម្ងឺនេះត្រូវបានចាត់ទុកជាបុរាណនិងជារឿងធម្មតាបំផុត។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមាន 85% នៃករណីដែលអ្នកជំងឺមានហ្សែនជំងឺហឺត។ ប្រភេទនៃជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយការហូរឈាមធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។ ចំពោះហេតុផលនេះវាជាការសំខាន់ក្នុងការយល់ដឹង: ជំងឺអេដស៍ - វាគឺជាអ្វីហើយតើអ្វីទៅជាអ្វីដែលពោរពេញដោយ។

លក្ខណៈពិសេសប្លែកនៃជម្ងឺប្រភេទនេះគឺជាការរំលោភបំពានលើដំណាក់កាលប្លាស្មានៃភាពហើមឈាម។ ក្នុងន័យសាមញ្ញការហូរឈាមមិនតែងតែកើតឡើងភ្លាមៗទេបន្ទាប់ពីបានរងរបួស។ នេះដោយសារតែដំណាក់កាលផ្លាកែតនិងសរសៃឈាមដំណើរការល្អ។ បន្ទាប់ពីថ្ងៃដដែលបន្ទាប់ពីទទួលរងរបួសការហូរឈាមខ្លាំងអាចចាប់ផ្តើមដែលពិបាកក្នុងការបញ្ឈប់។ បញ្ហានេះមិនអាចដោះស្រាយបានក្នុងរយៈពេលមួយថ្ងៃទេ។

Hemophilia ខ

ឈ្មោះទីពីរសម្រាប់ជំងឺនេះគឺជំងឺ Christmass ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយកង្វះនៃកត្តា IX មួយ។ សមាសធាតុអង់ស៊ីមនេះធ្វើឱ្យ Stuart-Prower ស្មុគស្មាញ។ ប្រភេទនៃជំងឺអេដស៍ចំពោះកុមារកើតលើ 20% នៃករណីដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានភាពខ្សោយនៃឈាម។ ជំងឺនេះត្រូវបានគេប្រទះឃើញនៅក្នុងចំណោមទារក 1 ក្នុងចំណោម 30,000 នាក់។

Hemophilia C

អំបូរនេះមានការបង្ហាញរោគសញ្ញាផ្ទាល់របស់ខ្លួន។ វាខុសគ្នាពីប្រភេទជម្ងឺបុរាណ។ អំបូរនេះថែមទាំងត្រូវបានដកចេញពីការបែងចែកសម័យទំនើបទៀតផង។ ដោយហេតុផលនេះវាជាការសំខាន់ក្នុងការយល់ពីជំងឺហ៊ីមេលីហ្វា - វាគឺជាអ្វី។ វាមានលក្ខណៈពិសេសប្លែកដែលមិនមាននៅក្នុងប្រភេទដទៃទៀតនៃជំងឺ។ ជំងឺហៃម៉ូលិលបែបនេះចំពោះស្ត្រីត្រូវបានគេសង្កេតឃើញញឹកញាប់ដូចបុរស។ នេះគឺដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនត្រូវបានអនុវត្តដោយលក្ខណៈពិសេសដែលលេចធ្លោមួយ។ ក៏មានភាពងាយទទួលជាតិជាតិនៅក្នុងរដ្ឋ pathological នេះ។ ជំងឺនេះជះឥទ្ធិពលជារឿយៗដល់ពួកជ្វីហ្វ Ashkenazi ។

គស្ញអ hemophilia

នៅក្នុងជំងឺនៃប្រភេទ A និង B ដែលជារូបភាពព្យាបាលស្រដៀងគ្នា។ ក្នុងករណីនេះរោគសញ្ញានៃការកកឈាមមិនសូវមានដូចខាងក្រោម:

  1. វត្តមាននៃ hematomas ជាច្រើននៅលើរាងកាយ។ វាលេចឡើងសូម្បីតែបន្ទាប់ពីមានស្នាមជាំតូចមួយ។ hematomas បែបនេះមានការចែកចាយជាច្រើន។ នៅពេលដែលសង្កត់លើកន្លែងនៃស្នាមជាំមានការឈឺចាប់ខ្លាំង។
  2. នៅក្នុង 80% នៃករណី, hemarthrosis កើតឡើង។ សន្លាក់ត្រូវរលាកក្តៅហើយស្បែកនៅលើវារលោង។ ជាមួយនឹងការហូរឈាមម្តងហើយម្តងទៀតជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងចាប់ផ្តើមលូតលាស់។ ក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយវាអាចមានកោងនៃឆ្អឹងអាងត្រគាកនិងជួរឈរឆ្អឹងខ្នងសន្លាក់សាច់ដុំសន្លាក់ឆ្អឹង។
  3. ការហូរឈាមដែលកើតឡើងបន្ទាប់ពីការវះកាត់ការកាត់បន្ថយការដកធ្មេញនិងការរងរបួសផ្សេងទៀត។
  4. ក្នុង 5% នៃករណី (ច្រើនជាញឹកញាប់នៅក្នុងអ្នកជំងឺនៅវ័យក្មេង) មាន ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ។
  5. ការហូរឈាមនៅក្នុងអវយវៈ - ត្រូវបានអមដោយការឈឺចាប់ស្រួចនិងសញ្ញាផ្សេងទៀតស្រដៀងទៅនឹងគ្លីនីកនៃជំងឺរលាកមះ។
  6. នៅក្នុង 20% នៃករណី, hematuria ត្រូវបានអង្កេត។ ស្ថានភាពជំងឺនេះអាចត្រូវបានអមដោយការវាយប្រហារនៃជំងឺតម្រងនោមនិងបណ្តាលអោយមានការរីកលូតលាស់នៃរោគបំពង់ក។
  7. ការកកើតនៃ តំណពូជ ដែលត្រូវបានបង្កឡើងដោយ hematomas យក្ស។
  8. ការហូរឈាមតាមរន្ធគូថដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុង 8% នៃអ្នកដែលមានបញ្ហាស្គមស្គាំង។ លាមកខ្មៅ ជារឿយៗមានអាការៈខ្សោយនិងវិលមុខ។

សញ្ញានៃការកកឈាមក្នុងឈាមតិចតួចនៅក្នុងជំងឺឈាមកកប្រភេទ C នៅក្នុងអ្នកជំងឺភាគច្រើនត្រូវបានបង្ហាញឬមិនបង្ហាញ។ មនុស្សខ្លះមានឈាមហូរឈាមនិងមានស្នាមជាំលើខ្លួន។ សូម្បីតែនៅក្នុងគ្រួសារមួយដែលសមាជិករបស់ខ្លួនទទួលរងពីជម្ងឺនេះភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការព្យាបាលរោគមានភាពខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំង។ ទោះជាយ៉ាងណាមិនដូចជម្ងឺប្រភេទ A និង B ទេជំងឺហ៊ីបហ្វ្រីឡាស៊ីក៏កើតមានឡើងនៅសាច់ដុំដែរ។ Hemarthroses កើតឡើងតែនៅលើស្ថានភាពនៃការឈឺចាប់រដុបនៃសន្លាក់។

ការរលាកមិនល្អនៃឈាម - អ្វីដែលត្រូវធ្វើ?

ប្រសិនបើអ្នកមានយ៉ាងហោចណាស់សញ្ញាមួយនៃជម្ងឺអ្នកគួរតែរកជំនួយពីគ្រូពេទ្យភ្លាមៗ។ ដើម្បីបញ្ជាក់អំពីរោគវិនិច្ឆ័យគ្រូពេទ្យនឹងចេញវេជ្ជបញ្ជាដល់អ្នកជំងឺនូវការប្រឡងដែលរួមមានវិធីសាស្រ្តពិសោធន៍ដូចជា:

ជំងឺហឺតត្រូវបានចាត់ទុកថាមិនពាក់ព័ន្ធ - ការព្យាបាលនៃជំងឺនេះត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅជាការព្យាបាលដោយថែទាំ។ លើសពីនេះទៀតមិនមានតួនាទីតិចតួចទេដែលត្រូវបានផ្តល់ដល់អាហារបំប៉ន។ ក្នុងកំឡុងពេលនៃការកើនឡើងនៃជំងឺនេះការព្យាបាលរបស់វាគួរតែត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យនៃស្ថាប័នវេជ្ជសាស្រ្ត។ អ្នកជំនាញការនៃគ្លីនិចបែបនេះដឹងពីជំងឺហឺតដែលជាជំងឺមួយ។ អ្នកជំងឺដែលបានទាក់ទងអ្នកជំងឺត្រូវតែមាន "សៀវភៅអ្នកជំងឺ" ជាមួយគាត់។ ឯកសារភ្ជាប់នេះមានផ្ទុកព័ត៌មានអំពីក្រុមឈាមមនុស្សដែលជាកត្តា Rh ។ វាក៏បង្ហាញពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺផងដែរ។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីបញ្ឈប់ការស្ទះឈាមដោយមិនមានប្រតិកម្មឈាម?

នៅពេលមនុស្សម្នាក់មានជំងឺអេដស៍គាត់ចាំបាច់ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នជាពិសេស។ អ្នកមិនអាចមើលស្រាលសុខភាពរបស់អ្នកបានទេ! គោលការណ៍នៃឥរិយាបថក្នុងករណីនេះមានដូចខាងក្រោម:

  1. ប្រសិនបើរបួសមានភាពជ្រៅអ្នកត្រូវតែដុសធ្មេញនិងធ្វើការព្យាបាលជំនួស។ លើសពីនេះទៀតទឹកកកគួរតែត្រូវបានអនុវត្តទៅតំបន់ដែលរងការខូចខាត (វាមិនគួរមានទំនាក់ទំនងជាមួយស្បែកនោះទេដូច្នេះវាត្រូវបានរុំដោយកន្សែងក្រដាសឬកន្សែងស្តើងមុនពេលប្រើ) ។
  2. នៅក្នុងមុខរបួសនិងកោសអាចបង្កើតជាកំណកឈាមធំ។ ក្នុងចំណោមពួកគេឈាមជូរ។ ដោយសារតែការកកឈាមបែបនេះរបួសកើនឡើង។ ដើម្បីចៀសវាងការនេះអ្នកត្រូវការដោយប្រុងប្រយ័ត្នយក "ដុំ" ។ លើសពីនេះទៅទៀតតំបន់នេះគួរត្រូវបានសម្អាតជាមួយនឹងដំណោះស្រាយនៃថ្នាំ penicillin ។ បន្ទាប់ពីនោះមកបង់រុំដោយសារធាតុផ្សំអ៊ីសូឡង់មួយត្រូវបានអនុវត្តទៅលើស្បែក។ នេះបង្កើនល្បឿនព្យាបាលរបួស។

ថ្នាំដែលមានឈាមមិនល្អ

ការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺអុចហឹមដូចនេះ:

  1. អ្នកជម្ងឺត្រូវបានគេចាក់ដោយកត្ដាឈាមកកដែលបាត់។ ចំនួននៃនីតិវិធីបែបនេះអាចប្រែប្រួលពី 4 ទៅ 8 ក្នុងមួយថ្ងៃ។
  2. ចាត់តាំងការចាក់ថ្នាំនៃការត្រៀមលក្ខណៈដែលធ្វើឡើងនៅលើប្លាស្មា។
  3. ដើម្បីដកចេញពីអង្គបដិប្រាណរាងកាយរបស់អ្នកជំងឺទៅកត្តាកង្វះគ្រូពេទ្យអាចចេញវេជ្ជបញ្ជា plasmapheresis ។
  4. ជំងឺតំណពូជជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាចផ្តល់នូវដំណោះស្រាយនៃជាតិស្ករ, Reamberin ឬ Polyglucin ។

ជាមួយនឹងការ hemarthroses, puncture នៃថង់រួមនេះត្រូវបានអនុវត្តបន្ថែម។ ការញាំញីនៃមាតិកាបង្ហូរឈាមនិងសម្បទារបស់វាជាមួយនឹងការត្រៀមលក្ខណៈអ័រម៉ូនត្រូវបានអនុវត្ត។ ជាការពិតណាស់អវយវៈដែលមានជម្ងឺគួរតែត្រូវបានរក្សាលំនឹងក្នុងកំឡុងពេលព្យាបាល។ នៅពេលអនាគតបន្ទាប់ពីការស្តារនីតិសម្បទាការហ្វឹកហាត់កាយសម្បទានិងវិធីព្យាបាលកាយសម្បទាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

អ្វីដែលត្រូវញ៉ាំជាមួយកំណកឈាមមិនល្អ?

អាហារូបត្ថម្ភមានឥទ្ធិពលយ៉ាងខ្លាំងទៅលើស្ថានភាពអ្នកជំងឺ។ ដើម្បីបងា្ករការហូរឈាមអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺអេដស៍គួរតែបង្កើនរបបអាហាររបស់ពួកគេជាមួយនឹងអាហារដូចជា: