Granulomatosis របស់ Wegener គឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែលសំដៅទៅលើជំងឺរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័សនិងឆាប់រហ័ស។ ការ រលាកសរសៃប្រសាទ និង រលាក សន្លាក់របស់ Wegener មានទំនាក់ទំនងយ៉ាងជិតស្និទ្ធដោយសារជំងឺអង្គបដិបក្ខ (antineutrophil cytoplasmic) ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុង granulomatosis ដែលជាលក្ខណៈនៃសរសៃឈាមដែលបណ្តាលមកពី ANCA ។
មូលហេតុនៃ granulomatosis Wegener របស់
ថ្នាំ granulomatosis របស់ Wegener សំដៅលើការស្រូបយកសុដន់ស្វ័យប្រវត្តិដូច្នេះវាអាចមានកត្តាហ្សែន។ ការពិត, granulomatosis គឺជាការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំមិនគ្រប់គ្រាន់។ ដូច្នេះសញ្ញាសម្គាល់នៃជម្ងឺនេះគឺ antigens - HLA 〖 B 〗 _7, B_8, 〖 DR 〗 _2, 〖 DQ 〗 _w7 ។
តួនាទីនៃធាតុបង្កជំងឺក៏ត្រូវបានចាក់ដោយអង់ទីករថ្នាំអង់ទីអុីរ៉ូហ្វីលដែលមានប្រតិកម្មជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនទី 3 ។
Granulomatosis របស់ Wegener - រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញាជម្ងឺ granulomatosis ភាគច្រើនកើតឡើងនៅអាយុ 40 ឆ្នាំហើយកត្តាភេទមិនមែនជាបញ្ហាទេ។
Granulomatosis - ការរលាកនៃជញ្ជាំងនៃនាវាតូចនិងមធ្យម: venules, capillaries, សរសៃឈាមនិង arterioles ។ នៅក្នុងដំណើរការបរាជ័យរលាកផ្លូវដង្ហើមផ្នែកខាងលើតម្រងនោមភ្នែកសួតនិងសរីរៈផ្សេងទៀតត្រូវបានពាក់ព័ន្ធ។
រោគសញ្ញាមានដូចខាងក្រោម:
- ទូទៅ - សម្រកទម្ងន់, ខ្សោយ, myalgia, arthralgia, គ្រុនក្តៅ, ក្នុងករណីកម្រ, ជំងឺរលាកសន្លាក់;
- ប្រព័ន្ធប្រសាទ - polyneuropathy asymmetric;
- ភ្នែក - ឆ្អឹងខ្នងនៃសរសៃប្រសាទអុបទិក, ពិការភ្នែក, រាតត្បាតដោយរន្ធគូថនិងគភ៌ថ្លា។
- ស្បែក - កន្ទួលជាមួយធាតុ necrotic;
- តម្រងនោម - ជម្ងឺ glomerulonephritis ដែលអាចទទួលយកបានលឿន។
- សួត - ដំបៅបង្កើតឡើងក្នុង 75% នៃអ្នកជំងឺនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការ infiltrates ដែលបង្កើតបែហោងធ្មែញក្នុងអំឡុងពុកផុយ; ជាមួយនេះអាចត្រូវបានសង្កេតឃើញ pleurisy, ក្អក។
- រលាកផ្លូវដង្ហើម - ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់នៅក្នុង 90% នៃអ្នកជំងឺដែលមាននៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការរលាកច្រមុះដោយមានការបញ្ចេញទឹករំអិលបញ្ចេញឈាមនិងដំបៅ; ការធ្លាយបំពង់ច្រមុះធ្វើឱ្យខូចទ្រង់ទ្រាយសេះ។ ដូចគ្នានេះផងដែរដំបៅនេះប៉ះពាល់ដល់បំពង់ក, ត្រចៀក, trachea, sinus paranasal ដែលក្នុងនោះដំណើរការ necrotic មួយត្រូវបានអង្កេត។
ថ្នាំ granulomatosis របស់ Wegener មានទម្រង់ពីរផងដែរ:
- បានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម - វាជះឥទ្ធិពលសំខាន់លើផ្លូវដង្ហើមខាងលើ។
- ទូទៅ - ជាមួយសរីរាង្គជាច្រើនរបស់នាងត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ហើយនេះត្រូវបានអមដោយគ្រុនក្តៅ, ឈឺសន្លាក់ក្រុមក្អកនិងជំងឺខ្សោយបេះដូង។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ granulomatosis របស់ Wegener
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះត្រូវបានធ្វើឡើងដោយគ្រូពេទ្យវះកាត់ដោយផ្អែកលើទិន្នន័យជាច្រើន:
- ការធ្វើតេស្តឈាម - ជីវគីមីនិងទូទៅដែលមិនអាចបញ្ជាក់ពីគ្រាប់ granulomatosis នោះទេប៉ុន្តែជួយដើម្បីកម្ចាត់ជំងឺផ្សេងៗទៀត។
- ការវិភាគទឹកនោម - វាអាចបញ្ជាក់ឬដកចេញនូវការខូចខាតតម្រងនោម (ទម្រង់នៃជំងឺត្រូវបានកំណត់) ។
- កាំរស្មីអ៊ិចនៃសរសៃប្រសាទសាច់ដុំនិងធ្មេញ (ការថតដោយកាំរស្មីដែលបានគណនាផ្តល់ព័ត៌មានលម្អិតជាងថ្នាំដែលទទួលបានដោយកាំរស្មីអ៊ិច) ។
- ការធ្វើកោសល្យវិច័យ - វិធីតែមួយគត់ដែលបញ្ជាក់យ៉ាងច្បាស់ឬបដិសេធវត្តមានរបស់ granulomatosis ។ គ្រូពេទ្យយកកោសិកាពីច្រមុះឬបំពង់កហើយក្នុងករណីខ្លះតម្រងនោមនិងសួត។
ការព្យាបាលនៃ granulomatosis Wegener របស់
ការព្យាបាលជំងឺនេះត្រូវបានអនុវត្តជាចម្បងដោយមានការចូលរួមពី corticosteroids និង cytostatics ដែលបន្ថយសកម្មភាព
ជាមួយនឹងការខូចខាតតម្រងនោមធ្ងន់ធ្ងរក្នុងករណីខ្លះអ្នកជំងឺត្រូវការប្តូរសរីរាង្គ។
Granulomatosis របស់ Wegener - ការព្យាករណ៍
ប្រសិនបើការព្យាបាលមិនត្រូវបានចាប់ផ្តើមក្នុងលក្ខណៈទាន់ពេលវេលាទេនោះការព្យាករណ៍ដែលមិនអំណោយផលនេះនឹងក្លាយជាការពិតក្នុងរយៈពេល 6-12 ខែហើយអាយុកាលមធ្យមមិនលើសពី 5 ខែ។
ក្នុងករណីនៃការព្យាបាល, ការកាត់បន្ថយមានរយៈពេលប្រហែល 4 ឆ្នាំ, ក្នុងករណីខ្លះ 10 ឆ្នាំ។ ការព្យាបាលពេញលេញនៅដំណាក់កាលបច្ចុប្បន្ននៃការអភិវឌ្ឍនៃឱសថគឺមិនអាចទៅរួចទេ។